Tout ce qu'il faut savoir sur la maladie de Charcot

Quelles en sont les causes ?

On ne connaît malheureusement pas les causes exactes de la dégénérescence provoquée par la maladie de Charcot. Les scientifiques travaillent sur plusieurs théories : Un niveau de glutamate (l’un des neurotransmetteurs les plus actifs du cerveau) qui serait trop élevé Le dérèglement d'un "facteur de croissance" (substance qui permet de favoriser la croissance de certaines cellules), Une réaction d'inflammation anormale Une combinaison de ces différentes hypothèses.La maladie de Charcot entraîne une altération des motoneurones, ces neurones qui permettent le transfert de l'ordre du mouvement. L’atteinte neurologique se fait au niveau du système nerveux, du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs périphériques, entraînant la mort des cellules nerveuses vouées à déclencher les muscles volontaires... Et donc, à terme, la paralysie.

Quels symptômes ?

Les premiers symptômes peuvent se caractériser par des crampes musculaires, des paralysies passagères, des troubles de la parole. La personne atteinte est généralement victime d’un affaiblissement général et éprouve des difficultés respiratoires et de la déglutition, ainsi qu’une diminution de la masse musculaire, (amyotrophie) et des contractions involontaires de certains faisceaux musculaires. Peut ensuite s’installer une paralysie des muscles des jambes et des bras. Les fonctions intellectuelles et sensorielles sont en revanche rarement touchées. La maladie peut se révéler sous deux formes principales : la forme dite "bulbaire" qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche, ou la forme dite la forme "spinale", qui débute par l'atteinte d'un membre.

Quels traitements  ?

Il n’existe malheureusement pas encore de test spécifique permettant de diagnostiquer la maladie de Charcot.Des examens tels que l'électromyogramme ou une biopsie musculaire autorisent un renforcement de la suspicion. Un examen d'imagerie cérébrale (IRM), une ponction lombaire et des examens sanguins sont également souvent pratiqués pour approfondir cette suspicion. Le riluzole est le seul médicament permettant à l’heure actuelle de ralentir l'évolution de cette maladie, en diminuant le taux de glutamate. Certains médicaments comme des antalgiques, des anti-dépresseurs ou des laxatifs, permettent en outre d'en atténuer les symptômes. Un accompagnement psycho-logique, des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d'orthophonie peuvent aussi soulager les malades et les aider à maintenir une certaine souplesse de leurs muscles.

Le saviez-vous ? La maladie de Charcot présente une légère prédominance masculine et se déclare autour d’un âge moyen établi à 60 ans. Les personnes très actives, dont les grands sportifs, sont plus fréquemment touchées par cette pathologie.